巨球蛋白血症的症状是什么？巨球蛋白血症怎么治疗？

　　确切的尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病 推测可能与遗传因素有关。环境因素 病毒感染 如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。老年患者 有贫血 出血 高粘滞血症 肾功能不全等。此外常见乏力 虚弱 消瘦等症都是发病的。

　　1 主要并发症为疾病恶化 贫血 出血 感染 也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(Richter综合征) 急性骨髓细胞白血病而死亡。

　　2 由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官 或影响各系统功能 因此可引起多种并发症 有时这些系统并发症甚至成为患者的主要临床表现。可见于成人呼吸窘迫综合征 结节病胸腔积液 肺纤维化心包积液 心律失常 高血压 心脏功能衰竭 急腹症 门脉高压 肾功能不全等。

　　1 多见于男性 平均年龄63岁。常见症状有乏力 虚弱 体重减轻 发作性出血及高粘滞综合症。

　　2 体格检查可发现淋巴结肿大 肝脾肿大 紫癜及粘膜出血 周围感觉神经病变 雷诺现象。

　　3 贫血是最常见的临床表现 80％患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的 包括造血功能抑制 红细胞破坏加速 失血等。

　　4 出血多表现为鼻 口腔黏膜出血 皮肤紫癜 晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面 影响凝血因子和血小板的功能。

　　5 高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛 视力损害 精神状态异常如意识模糊或痴呆 意识改变可发展至昏迷 共济失调或眼震。

　　6 充血性心力衰竭。

　　7 眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变 视网膜出血和视乳头水肿。

　　8 神经系统改变可有周围神经病 又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见 四肢感觉和运动障碍呈对称性 感觉障碍常重于运动障碍 下肢症状常首先出现 且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤 本-周蛋白尿也较少见。

　　无特殊预防方法可参考预防疾病的方法预防本病：

　　1 调适寒温：气候多变 老幼病弱者应随时增减衣服 不宜过早脱去冬衣 以免受寒 老年心脑血管者更要注意。

　　2 早睡早起：运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能 亦易激动生火 招致外感内伤。

　　3 保持心境平和：春季忌怒 处事勿过于急躁 要时常保持心境平和。

　　4 戒烟：少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障 诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋 有些人想借以“消除紧张和疲劳” 其实反而削弱了人体的抗病力。

　　本病需要做以下检查：

　　1 血常规检查：骨髓常规检查 细胞化学染色 血清免疫学检查 血沉 尿液检查 肾功能检查 冷球蛋白检查 .组织活检。

　　2 实验室检查：血清lgM升高(常>30mg/ml) 75％病例单克隆lgM有κ轻链 血清中其他免疫球蛋白正常或减少 大多数患者血清粘滞度升高 但仅20％有高粘滞综合症 80％患者确诊时有正常细胞正常色素性贫血 大多数患者确诊时白细胞及血小板计数无明显减少。肿瘤性B细胞为单克隆性且表达B细胞表面抗原(如CD19 CD20 CD24) 肿瘤性B细胞也常表达CD5 CD10(CALLA) CD11b CD9。

　　3 骨髓活检常见：淋巴细胞 浆细胞样淋巴细胞或浆细胞浸润。凝血酶时间延长 凝血酶原时间及活化的部分凝血活酶时间可延长。虽然本周蛋白尿常见 但仅有3％的病人超过1g/24h 意义不大。约60％巨球蛋白血症的病人b2-微球蛋白升高(3mg/l)。

　　巨球蛋白血症食疗方：

　　1 鸭架汤

　　材料：鸭架1副。

　　调料：盐 味精少许。

　　做法：锅中烧开水 下鸭架 以小火熬煮15分钟左右 再加入盐 味精调味 略煮即可。

　　2 乌鸡枸杞汤

　　材料：乌鸡半只 枸杞 香菜 葱 姜各适量。

　　调料：鸡精 盐 醋各适量。

　　做法：香菜 葱 姜洗净切好备用 乌鸡处理干净 放入沙锅内 加以上材料放入适量水烧开淋入醋改小火煲2小时 出锅后放盐 撒少许香菜即可。

　　3 莲藕排骨汤

　　材料：排骨250克 莲藕300克 姜适量。

　　调料：盐 醋适量

　　做法：所有材料洗净 姜切片 将莲藕去片洗净切厚片 泡入水中 以防氧化 将排骨先汆烫 再冲洗干净 与莲藕 姜片放入沙锅中 加开水烧开 淋少许醋改小火煲2小时左右加盐调味即可。(注：莲藕也可用玉米 花生 冬瓜 红萝卜 西红杮 土豆替代)。

　　4 香菇鸡汤

　　材料：鸡300克 香菇6朵 红枣8粒 姜2片。

　　调料：料酒 盐适量。

　　做法：鸡洗净切块 先汆烫过冲净后放入沙锅内 将红枣 香菇 姜一同放入锅中 淋少许料酒 加入开水盖过所有材料 小火煲2小时加盐即可。

　　5 黄豆猪蹄汤

　　材料：黄豆100克 猪蹄500克 姜2片。

　　调料：盐适量。

　　做法：黄豆洗净 猪蹄洗净切块 汆汤捞出 砂锅加清水 煮开后加入以上材料 大火煮开后改小火煲2-3小时 加盐调味即可。

　　(注：黄豆也可换赤小豆 绿豆 花生米 芸豆)

　　鲫鱼汤

　　6 黄豆鲫鱼汤

　　材料：黄豆100克 鲫鱼1条 姜 大葱适量 枸杞少许。

　　调料：盐适量。

　　做法：黄豆洗净 鲫鱼清洗干净 用油略煎 盛起。 烧开适量水 下黄豆 鲫鱼 姜 葱段 水开后改小火煲约90分钟 下盐 枸杞即可。(注：黄豆也可改为赤小豆 豆腐 萝卜丝)。

　　1 患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象 最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性 该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。

　　2 有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥 每日0.03~0.09mg/kg 或加大剂量 每日0.25mg/kg共4天 每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用 同时口服强的松(每日1mg/kg共4天 每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞 并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例 干扰素可降低M蛋白。